home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0359 / 03593.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  6.6 KB  |  163 lines
  1. $Unique_ID{BRK03593}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Cholangitis, Primary Sclerosing}
  4. $Subject{Cholangitis, Primary Sclerosing Stenosing Cholangitis Fibrosing
  5. Cholangitis Chronic Obliterative Cholangitis Primary Biliary Cirrhosis}
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1987, 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  10.  
  11. 418:
  12. Cholangitis, Primary Sclerosing
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible the main title of the article (Primary Sclerosing
  16. Cholangitis) is not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing
  17. on the next page to find alternate names, disorder subdivisions, and related
  18. disorders covered by this article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22.      Stenosing Cholangitis
  23.      Fibrosing Cholangitis
  24.      Chronic Obliterative Cholangitis
  25.  
  26. Information on the following disorder can be found in the Related
  27. Disorders section of this report:
  28.  
  29.      Primary Biliary Cirrhosis
  30.  
  31. General Discussion
  32.  
  33. ** REMINDER **
  34. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  35. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  36. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  37. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  38. section of this report.
  39.  
  40. Primary Sclerosing Cholangitis is a rare collagen disorder involving
  41. inflammation and blockage of the bile duct, liver ducts and gallbladder.
  42. Episodes of pain and discomfort of the right upper section of the abdomen may
  43. gradually become prolonged.  This disorder predominately affects males.
  44.  
  45. Symptoms
  46.  
  47. The initial pain and discomfort of Primary Sclerosing Cholangitis affects the
  48. upper right section of the abdomen and is associated with inflammation of the
  49. common bile ducts.  Episodes of pain gradually become prolonged.  Loss of
  50. appetite, nausea, or vomiting may occur, accompanied by weight loss.  The
  51. liver may become enlarged and noticeably sensitive.  When collagen tissue
  52. increases, an irregular pattern of thickening in the walls of the common bile
  53. ducts blocks the transport of bile.   When bile is blocked, it may be
  54. absorbed into the blood in abnormal amounts causing a yellow discoloration of
  55. the skin (jaundice) accompanied by chills, fever, or itching of the skin.
  56. Fat soluble vitamins are poorly absorbed from the intestine.  Blockages often
  57. associated with inflammation or infection can also occur in the gall bladder
  58. and the liver.  Bacterial infections resulting from ulcerative colitis,
  59. Crohn's Disease, retroperitoneal fibrosis, generalized vasculitis,
  60. thyroiditis, or orbital pseudotumors may be associated with bile duct
  61. blockages of Primary Sclerosing Cholangitis.
  62.  
  63. For more information, choose "ulcerative colitis" and "Crohn" as your
  64. search terms in the Rare Disease Database.
  65.  
  66. Causes
  67.  
  68. The exact cause of Primary Sclerosing Cholangitis is not known.  Researchers
  69. believe an allergic or hypersensitivity reaction or a widespread disturbance
  70. of collagen-containing tissues may be responsible for symptoms.
  71.  
  72. Affected Population
  73.  
  74. Primary Sclerosing Cholangitis is a rare disorder predominately affecting
  75. middle-aged males, although it may affect males of any age.
  76.  
  77. Related Disorders
  78.  
  79. Symptoms of the following disorders can be similar to Primary Sclerosing
  80. Cholangitis.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  81.  
  82. Primary Biliary Cirrhosis, also known as Hanot's Cirrhosis, is a rare
  83. liver condition occurring mainly in females.  It is characterized by yellow
  84. discoloration of the skin (jaundice) associated with obstruction and
  85. inflammation of the large bile ducts which normally transport bile.
  86. Additionally, abnormal cells accumulate in the liver associated with
  87. degenerative liver disease (cirrhosis).  Blockage may not occur in small bile
  88. ducts.  Some long-term severe cases of Primary Sclerosing Cholangitis may
  89. develop into Primary Biliary Cirrhosis.  (For more information on this
  90. disorder, choose "Primary Biliary Cirrhosis" as your search term in the Rare
  91. Disease Database.
  92.  
  93. Therapies:  Standard
  94.  
  95. Treatment of Primary Sclerosing Cholangitis may benefit from imaging methods
  96. such as X-ray or CAT Scan to identify the exact location and nature of
  97. blockages.  Surgery to remove blockages and enlarge narrowed bile ducts may
  98. be of benefit to help prevent liver deterioration.  Lost vitamins should be
  99. replaced when required to prevent complications related to these
  100. deficiencies.  Antibiotics may be useful in controlling inflammation or
  101. infection.  The drug cholestyramine may be effective in controlling itching.
  102. Other treatment is symptomatic and supportive.
  103.  
  104. Therapies:  Investigational
  105.  
  106. Liver transplants for experimental treatment of the most severe cases of
  107. Primary Sclerosing Cholangitis are being considered.  Other treatments being
  108. tested include drainage of blocked bile through tubes inserted in ducts and
  109. enlarging abnormally narrowed bile ducts (at least temporarily) by inserting
  110. a tiny balloon inside the duct and inflating it (endoscopic balloon
  111. dilation).  Effectiveness and side effects of these procedures and devices
  112. have not been fully documented and more extensive research is being pursued
  113. before their therapeutic value for Primary Sclerosing Cholangitis can be
  114. evaluated.
  115.  
  116. This disease entry is based upon medical information available through
  117. December 1988.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  118. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  119. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  120. the most current information about this disorder.
  121.  
  122. Resources
  123.  
  124. For more information on Primary Sclerosing Cholangitis, please contact:
  125.  
  126.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  127.      P.O. Box 8923
  128.      New Fairfield, CT  06812-1783
  129.      (203) 746-6518
  130.  
  131.      National Digestive Diseases Information Clearinghouse
  132.      Box NDIC
  133.      Bethesda, MD  20892
  134.      (301) 468-2162
  135.  
  136.      American Liver Foundation
  137.      998 Pomptom Avenue
  138.      Cedar Grove, NJ  07009
  139.      (201) 857-2626
  140.      (800) 223-0179
  141.  
  142.      The United Liver Foundation
  143.      11646 West Pico Blvd.
  144.      Los Angeles, CA  90064
  145.      (213) 445-4204 or 445-4200
  146.  
  147.      Children's Liver Foundation
  148.      14245 Ventura Blvd.
  149.      Sherman Oaks, CA  91423
  150.      (818) 906-3021
  151.  
  152. References
  153.  
  154. PRIMARY SCLEROSING CHOLANGITIS:  J.J. Alberti-Flor, et al.; South Med J
  155. (February 1985, issue 78(2)).  Pp. 173-177.
  156.  
  157. DIAGNOSIS AND TREATMENT OF PRIMARY SCLEROSING CHOLANGITIS:  R.H.
  158. Wiesner, et al.; Semin Liver Dis (August 1985, issue 5(3)).  Pp. 241-253.
  159.  
  160. THERAPEUTIC INVESTIGATIONS IN PRIMARY SCLEROSING CHOLANGITIS:  R. Grijm,
  161. et al.; Dig Dis Sci (August 1986, issue 31(8)).  Pp. 792-798.
  162.  
  163.